Dubin-Johson是什么意思

Dubin-Johnson综合征又称为慢性特发性黄疸，为遗传性结合胆红素增高Ⅰ型，1954年Dubin等首先报告。Dubin-Johnson综合征临床表现特点为长期性或间歇性黄疸。多数研究表明Dubin-Johnson综合征血缘相近比率很高，属常染色体隐性遗传性疾病，一家可多人发病，病人是Dubin-Johnson综合征致病基因的纯合子，但也有些病人并无家族史。常见于青年人，世界各地均有病例报告。

临床表现
1.可无明显症状；
2.轻中度黄疸、尿色加深；
3.右上腹不适或隐痛、乏力、食欲不振、恶心、呕吐；
4.黄疸、肝脾轻度肿大或轻微压痛。
2诊断鉴别
诊断依据
1.青少年发病，常有家族史。
2.慢性反复发作性轻中度黄疸、尿色深黄、乏力、肝脾轻微肿大。饮酒、饥饿、过劳、感染或妊娠时加重。
3.血清结合胆红素轻-中度增高，尿胆红素阳性。
4.溴磺太钠试验45分钟时正常或稍高，120分钟时潴留显著，呈双峰曲线。其他肝功能试验基本正常。
5.口服胆囊造影不显影，静脉胆管造影可显影，无肝内外胆管梗阻。
6.肝组织色深呈绿或黑褐色，肝实质细胞内明显的脂褐素颗粒。
7.尿中粪卟琳排泄障碍。

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